Cos’è la ptosi palpebrale congenita e come viene risolta
La ptosi congenita è la presenza di una o più palpebre cadenti sin dalla nascita: potrebbe non essere immediatamente evidente nel neonato, ma di solito la si nota entro pochi mesi. Può essere unilaterale o bilaterale.
“Ptosis”, in greco, significa “caduta”. La ptosi congenita è una condizione in cui si verifica un abbassamento anormale della palpebra superiore sin dalla nascita o entro il primo anno di vita. Ha un impatto funzionale e psicosociale significativo sul bambino ed è esteticamente poco piacevole, oltre che causa di disagio: può infatti coprire l’asse visivo e portare a interferenze con lo sviluppo della vista oppure all’ambliopia, se non corretta.
La ptosi può essere suddivisa in 2 grandi categorie:
La vera ptosi può essere ulteriormente suddivisa a seconda dei tempi dallo sviluppo in:
- la ptosi congenita è il mal sviluppo congenito del muscolo elevatore della palpebra superiore con conseguente abbassamento della palpebra sin dalla nascita o entro il primo anno di vita;
- la ptosi acquisita è la caduta anormale della palpebra dopo un anno di vita per qualsiasi causa: potrebbe essere dovuta a cause neurogene, miogeniche, aponeurotiche o meccaniche.
La pseudoptosi è invece l’apparente abbassamento della palpebra dovuto a cause oculari e annessiali.
Ptosi congenita, le tipologie e la diagnosi
Le principali tipologie di ptosi sono:
- ptosi congenita semplice, la tipologia più frequente: il bambino, per compensare la deficienza del muscolo elevatore, contrae il muscolo frontale e assume una particolare posizione della testa;
- ptosi congenita con anomalie della motilità oculo-palpebrale (ptosi congenita con debolezza del muscolo retto superiore, Marcus Gunn Ptosi o ptosi sincinetica congenita, ptosi congenita con malformazioni);
- ptosi neurogene, di origine centrale o periferica, legate a lesioni del lobo frontale o temporale o alterazioni (sopra-nucleare, sotto-corticale, alterazioni nucleari, alterazione del III nervo cranico);
- ptosi miogene, suddivisibili in ptosi senili e in ptosi legate a sindromi miopatiche;
- ptosi aponeurotiche, che insorgono quando lo stimolo nervoso di un muscolo elevatore normale non riesce a raggiungere la palpebra superiore;
- ptosi traumatiche, causate da traumi contusivi o ferite lacero-contuse;
- ptosi meccaniche, dovute a neoformazioni sulla palpebra.
La diagnosi di ptosi congenita è generalmente clinica. I seguenti sintomi indicano la diagnosi di ptosi congenita:
- ptosi da lieve a grave;
- ridotta funzione della palpebra superiore;
- segno di ritardo della palpebra;
- piega palpebrale assente o debole in posizione normale;
- aumento delle dimensioni dell’apertura palpebrale in basso.
I gradi di ptosi
La ptosi può essere classificata in base al grado di abbassamento della palpebra:
- se inferiore ai 2 mm, la ptosi è lieve;
- se compresa tra 2 e 4 mm, la ptosi è moderata;
- se supera i 4 mm, la ptosi è severa.
Come viene gestita la ptosi congenita
La correzione chirurgica della ptosi congenita mira a raggiungere i seguenti obiettivi:
- corretto posizionamento della palpebra come determinato dalla valutazione preoperatoria;
- simmetria di entrambe le palpebre;
- lagoftalmo (impossibilità di chiudere completamente una o entrambe le palpebre) minimo o assente;
- esposizione corneale minima o nulla.
Se non c’è rischio di ambliopia, è ragionevole aspettare che il bambino abbia 3-4 anni prima di intervenire. Ciò consentirà una migliore valutazione e un risultato ottimale. In presenza di ptosi significativa, che interferisce con lo sviluppo visivo e in presenza di ptosi bilaterale, la correzione chirurgica deve essere eseguita tempestivamente.
Il tipo di chirurgia scelto sarà valutato direttamente con il chirurgo, per ottenere il massimo risultato nella soluzione del problema.
Se la ptosi è molto lieve, in genere vengono consigliati esercizi oculari per il rafforzamento dei muscoli, e occhiali “stampella” o speciali lenti a contatto. Se la ptosi è più severa, l’unica soluzione è di tipo chirurgico: il chirurgo effettuerà una prima visita, per determinare il grado della ptosi, la funzionalità del muscolo e la capacità visiva, e stabilirà il tipo di intervento da effettuare. Due sono infatti le soluzioni: la sospensione della palpebra al muscolo frontale, mediante un filo sintetico o ricavato da un muscolo del paziente, oppure l’accorciamento del muscolo elevatore della palpebra superiore.
Nei bambini si interviene in genere in anestesia generale, mentre negli adulti si preferisce la sedazione o l’anestesia locale.
